Les vascularites double-positives sont une entité rare caractérisée par la présence d’ANCA associés à des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-GBM). L’objectif de cette étude est de décrire la présentation clinique et le pronostic rénal de cette pathologie.

Il s’agit d’une étude rétrospective conduite dans 14 centres hospitaliers belges et français.

Dix-neuf patients de 67±21ans ont été inclus à ce jour. Tous présentaient un syndrome inflammatoire biologique (CRP 109±90mg/L) et une anémie (Hb 8,7±1,5g/dL). Quatre-vingt-quinze pour cent avaient des signes généraux (perte de poids>2kg, fièvre>38°C, myalgies, arthralgies, atteinte neurologique ou digestive). La majorité (15/19) avait également une symptomatologie respiratoire (dyspnée ou hémoptysie), mais un seul patient a nécessité une ventilation mécanique. Le syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive était constant, associant insuffisance rénale aiguë, protéinurie et hématurie lorsqu’il n’y avait pas d’anurie (2/19). Le taux de créatinine moyen au diagnostic était de 855±515μmol/L, nécessitant une dialyse d’emblée dans 18 cas. L’histologie rénale retrouvait toujours une immunofluorescence linéaire, le long des membranes basales. Seize patients présentaient des anti-GBM sériques et tous avaient des ANCA, de spécificité anti-PR3 (4/19) ou anti-MPO (15/19). Hormis 2 patients qui n’ont pas reçu de traitement immunosuppresseur, tous ont été traités par corticothérapie, cyclophosphamide et échanges plasmatiques. Des complications iatrogènes ont été rapportées chez 9 patients. Aucun des patients dialysés d’emblée n’a pu en être sevré. Deux patients ont présenté une rechute de la maladie.

Les vascularites double-positives partagent des caractéristiques cliniques avec les vascularites à ANCA, comme les signes généraux et extra-rénaux, ainsi qu’un risque potentiel de récidive. Cependant, l’atteinte rénale est particulièrement sévère et rarement réversible, se rapprochant du syndrome de Goodpasture.